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营养性维生素D缺乏性手足抽搐症

(拼音:ying yang xing wei sheng su D que fa xing shou zu chou chu zheng)

简介维生素D缺乏性手足抽搐症(tetany of vitamin Deficiency)是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见6个月以内的小婴儿。目前因预防维生素D缺乏工作的普遍开展,维生素D缺乏性手足抽搐症已较少发生。

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症状体征

主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搐,并有程度不等的活动期佝偻病的表现。

隐慝型

血钙多在1.75mmol/L—1.88mmol/L,没有典型发作的症状,但可通过刺激神经肌肉而引出体征。

①面神经征(Chvostek sign);以手指尖或叩诊锥骤击患儿颧弓与口角间的面颊部(第7颅神经孔处)引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性,新生儿期可呈假阳性。

②腓反射(Peroneal reflex):以叩诊锥骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处,引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性。③陶瑟征(Trousseau sign):以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩张压与舒张压之间,5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。

典型发作

血钙低于1.75mmol/L时可出现惊厥喉痉挛和手足抽搐。

①痉挛:突然发生四肢抽动,两眼上窜,面肌颤动,神志不清,发作时间可短至数秒钟,或长达数分钟以上,发作时间长者可伴口周发绀。发作停止后,意识恢复,精神萎靡而入睡,醒后活泼如常,发作次数可数日1次或1日数次,甚至多至1日数十次,一般不发热,发作轻时仅仅有关短暂的眼球上窜和面肌抽动,神志清楚。

②手足抽搐,可见于较大婴儿,幼儿、突发手足痉挛呈弓状,双手呈腕部弯曲状,手指伸直,拇指内收掌心,强直痉挛,足部踝关节伸直,足趾同时向下弯曲。

③喉痉挛:婴儿见多,喉部肌肉及声门突发痉挛,呼吸困难,有时可突然发生窒息,严重缺氧甚至死亡,三种症状以无热惊厥为最常见。

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疾病病因

维生素D缺乏。

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病理生理

维生素D缺乏时,血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌物增加,血钙继续降低,当总血钙低于1.75mmol/L—1.88mmol/L(<7mg/dl—7.5mg/dl=,或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/dl)时可引起神经肌肉兴奋性增高,出现抽搐。为什么维生素D缺乏时机体出现甲状旁腺功能低下的原因尚不清楚,推测当婴儿体内钙营养状况较差时,维生素D缺乏的早期甲状旁腺急剧代偿分泌增加,以维持血钙正常,当维生素D继续缺乏,甲状旁腺功能反映过渡而疲惫,以致出现血钙降低,因此维生素D缺乏性手足抽搐症状德国患儿,同时存在甲状旁腺功能亢进所产生的佝偻病的表现和甲状旁腺功能低下的低血钙所致的临床表现。

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诊断检查

突发热惊厥,且反复发作,发作后神志清醒神经系统体征,同时有佝偻病存在,总血钙低于1.75mmol/L—1.88mmol/L,钙离子低于1.0mmol/L。

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治疗方案

急救处理

(1)氧气吸入:惊厥期应立即吸氧,喉痉挛者须立即将舌头拉出口外,并进行口对口呼吸或加压给氧,必要对做气管插管以保证呼吸道通畅。

(2)迅速控制惊厥或喉痉挛。可用10%水合氯醛,每次40—50mg/kg,保留灌肠、或地西泮每次0.1—0.3mg/kg肌肉或静脉注射。

钙剂治疗

口服钙剂量一治疗,如口服钙有困难,可给10%葡萄糖酸钙5—10ml加入10%—25%葡萄糖液10~20ml,缓慢静脉注射(10分钟以上)不可皮下或肌肉注射以免造成局部坏死。

维生素D治疗

急诊情况控制后,按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。

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疾病预防

确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键。

同维生素D缺乏性佝偻病,孕妇应多作户外运动,饮食应含丰富的维生素D、钙、磷和蛋白质等营养物质;新生儿在出生2周后应每日给予生理量(10~20μg/日)维生素D;处于生长发育高峰的婴幼儿更应采取综合性预防措施,即保证一定时间的户外活动和给予预防量的维生素D和钙剂并及时添加辅食。

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